layout: post title: "白色血液" date: "2019-05-31 07:02:20" categories: FCS excerpt: "变种人的确为现代人所熟悉，他们在各种动漫作品、影视节目中大行其道，各显神通。我很喜欢这种题材的电影，《X战警》系列，美剧《Heroes》，《神奇..."
变种人的确为现代人所熟悉，他们在各种动漫作品、影视节目中大行其道，各显神通。我很喜欢这种题材的电影，《X战警》系列，美剧《Heroes》，《神奇四侠》，《I am number 4》等等，都是我爱看的。在这些影片中，变种人各自拥有神奇的力量，或单打独斗，或组队合作，经历痛苦和磨难，成为英雄与传奇。
然而作为现实生活的变种人，就没有这么幸运了。因为基因突变所带来的常常不是什么隔空移物，平地飞行的超能力，而是各种不被人所理解的各种罕见怪病。
比如我，就有异于常人的地方。我的异于常人之处是我有白色血液。
哦，你别误会，我不是白血病，白血病病人的血液并不是白色，仍是红色的。我的血液抽出身体静置一段时间后，就是白色的，像这样：
这种血叫做高乳糜微粒血，是高脂血的一种。那浮在血液上面的白色的物质被称为乳糜微粒，其成分是脂肪，具体而言是甘油三酯（triglycerides ）。
其实普通人想要自己的血液是乳白的也不难办到：人只要暴饮暴食高脂肪高糖的食物，短时间内敞开喝酒大块儿的吃肉，也有可能吃成这样高脂血。紧接着的，十之八九会引起急性胰腺炎，然后引发器官衰竭而一命呜呼。
而我的特殊之处在于，即便我每天吃清淡的食物，然后在禁食12小时候去抽血，血液也会是这样的。我有高脂血问题的原因，是因为基因缺陷。我的白色血液的毛病，在医学上有这样几个名字：脂蛋白脂酶缺乏症 (Lipoprotein Lipase Deficiency, 简称LPLD), 家族性高乳糜微粒血症（Familial Chylomicronemia syndrome，简称FCS）。
我们形容一个人好，难得一见，经常用百里挑一，万里挑一来形容。LPLD的发生率却是实实在在的百万里挑一。按照这样的概率，北京上海两个城市加在一起也凑不到50人；整个中国估计也就有不超过1400人；世界这么大，最多也就能找到区区6千人罢了。事实上我活了三十多年，直到今年的11月份之前，我从来也没有见过另外一个像我一样的人。
2015年的11月份，我和妻应邀参加了一个咨询委员会，这个委员会由想我一样的病人和病人家属组成。整个委员会一共八个人，四名病人两男两女，四名家属两位妈妈两位妻子。这是我生平第一次与每天面对LPLD的其他人会面。我们了解彼此在日常生活中面临的挑战，遭受的误解，我们分享自己应对LPLD过程中学到的知识，掌握的资源。这个过程也让我认识到了不需解释就能洞悉彼此的心情，被人理解的那种放松。这次会面对自己有很大的疗愈作用，在年长的人身上我看到了希望，看到自己生命的可能，同时我也以自己的例子鼓励两位患儿的母亲，自己的孩子虽然要面临这样的人生困难，但是他们可以有很好的未来，可以成长、成人、成就事业。
回来之后，我特意在网上搜索关于由于LDLP引起高脂血症的信息，发现有用的信息并不多见。儿童身上发现LDLP还会引发新闻事件，比如2014年河南《信阳婴儿患怪病血液竟是乳白色》, 201年云南《新生婴儿患上怪病血液由红变乳白》，2011年甘肃《出生19天婴儿患乳糜血症血液全白》。阅读这些新闻报道，我得到的印象是，多数医院多数医生对于LPLD的确诊，治疗和日常调理并没有相应的了解。这并不怪他们，如过他们不是大医院的专家，遇到LPLD的概率可能不比中彩票高多少。最新的报道中也有好消息，就是国内已经有机构能过对LPLD进行确诊，我曾试图通过电邮与该机构联系，但是没有受到任何回音。成人有LPLD的报道到目前为止我还没发现有。他们也许跟我一样，都各自在各自的角落，各自忍受着痛苦，没有发声。
我决定不再沉默了，因为我知道LPLD带来的是怎样的困难和挑战，也理解患者和家属内心的痛苦与挣扎。我想从我开始，通过讲自己的故事，链接起与我同样的病患共同来学习如何与LPLD相处。我也会通过自己的学习，把国外LPLD相关的知识向国内普及。
我以后会不时的写写LPLD，FCS，希望能借此，能找到更多的病友。
2015-12-08 初稿